Uvod i učestalost
Sarkomi su maligni tumori koji, za razliku od karcinoma koji potječu iz epitelnih stanica, nastaju iz stanica mezenhimalnog porijekla, tj. vezivnog tkiva u najširem smislu. Navedeno uključuje kosti, hrskavicu, masno tkivo, krvne žile i hematopoetska tkiva, i sarkomi mogu nastati u bilo kojem od njih. Osnovna podjela sarkoma je na koštane sarkome te sarkome mekih tkiva. Termin sarkom dolazi od grčke riječi za meso. Sarkomi su relativno rijetki tumori, a neki oblici mogu se pojaviti već u dječjoj dobi. Prema mjestu nastanka, najčešći su sarkomi ekstremiteta (50%), potom slijede trup (40%) i glava (10%).
Rizični čimbenici
Rizični čimbenici za nastanak sarkoma još su nedovoljno poznati. Izloženost zračenju povećava rizik, kao i neke kemikalije (torijev dioksid, arsen...). Kod Kaposi sarkoma važan je utjecaj herpes virusa 8 i HIV-a. Poznato je da se sarkomi mekih tkiva češće pojavljuju u osoba s nekim od nasljednih genetskih sindroma, poput Gardnerovog sindroma, Li-Fraumeni sindroma, tuberozne skleroze i nekih drugih.
Znakovi i simptomi
Simptomi sarkoma mekih tkiva variraju ovisno o tipu i mjestu nastanka. Često se pojavljuju čvrste, bezbolne kvrge / čvorovi, koji tijekom vremena rastu.
Postavljanje dijagnoze
Dijagnoza nije jednostavna jer se radi o vrlo heterogenoj bolesti. Prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije iz 2013. postoji preko 100 različitih podtipova ove bolesti. Potrebno je učiniti biopsiju te potom konzultaciju patologa koji ima iskustvo u dijagnosticiranju sarkoma. Pažljivo planiranje inicijalne biopsije važno je da se ne bi kompromitirala mogućnost naknadnog kirurškog liječenja ako ono bude indicirano. Ostale pretrage (CT / MR i ostalo) rade se prema indikaciji. U mnogim je slučajevima potreban CT toraksa, jer su pluća najčešće sijelo metastaziranja. Limfni čvorovi su rijetko zahvaćeni, u oko 3% slučajeva. Adekvatni tumorski biljezi ne postoje. Više o dijagnostici malignih bolesti općenito možete pročitati u zasebnom članku.
Slika 1. Gastrointestinalni stromalni tumori (GIST) specifična su vrsta sarkoma koja nastaje u probavnom sustavu. Naime, stijenka crijeva, osim epitelnih stanica iz kojih može nastati tipičan adenokarcinom u crijevu ili želucu, sadrži i vezivno tkivo iz kojeg se može razviti sarkom. Srećom, ovi su tumori relativno rijetki te bolje prognoze u odnosu na klasične karcinome u crijevu i želucu.
Stadij bolesti
Sarkomi mekih tkiva dijele se, kao i druge maligne bolesti, u 4 stadija. Faktori povezani s lošijom prognozom su dob preko 60 godina, tumori veći od 5 cm u promjeru, visok gradus i pozitivni rubovi nakon operacije.
U stadiju I tumor je gradusa 1.
U stadiju II tumor je gradusa 2 ili 3, ali je maksimalnog promjera do 5 cm.
U stadiju III tumor je gradusa 2 ili 3 te maksimalnog promjera većeg od 5 cm
U stadiju IV bolest je proširena u udaljene dijelove tijela (metastaze).
Liječenje
Stadij I. Sarkomi niskog gradusa imaju nizak potencijal metastaziranja, ali se bolest može vratiti lokalno nakon liječenja. S obzirom na navedeno, izbor liječenja je operacija s 1 do 2 cm rubova zdravog tkiva u svim smjerovima. Kod neresektabilnih tumora ili kada iz bilo kojeg razloga nije moguće učiniti operaciju (visok rizik operativnog zahvata zbog drugih bolesti, potreba za amputacijom ekstremiteta za postizanje čistih rubova...), može se primijeniti radioterapija.
Stadij II. Osnova je kirurško liječenje, no viši je rizik metastaziranja. Kod sarkoma na ekstremitetima, lokalna kontrola bolesti može se osim amputacijom uda postići i poštednom operacijom (limb-sparing) uz dodatak radioterapije prije ili iza zahvata. Kod tumora u području stražnjeg dijela abdomena (retroperitoneum), često je teško postići komplentu resekciju tumora zbog veličine i anatomske lokacije, te je u mnogim slučajevima potrebno ukloniti neke od organa u abdomenu te primijeniti dodatno i radioterapiju. U slučaju procijenjenog visokog rizika za metastaziranje, u liječenje se dodaje i kemoterapija.
Stadij III. Osnova liječenja je operacija, uz koju se u većini bolesnika dodaju radioterapija i/ili kemoterapija.
Stadij IV. Kod proširene bolesti potrebno je primijeniti sistemno liječenje – kemoterapiju ili ciljanu terapiju. Izbor citostatika ovisi o tipu sarkoma. Neki od najčešće korištenih su doksorubicin, gemcitabin, trabektedin, eribulin, pazopanib, ifosfamid (samostalno ili u kombinaciji s etopozidom), dakarbazin, temozolomid, vinorelbin i regorafenib. U slučaju stabilizacije primarnog tumora, može se razmotriti kirurško liječenje plućnih metastaza. Važno je napomenuti kako je jedna od opcija i uključenje u odgovarajuće kliničke studije.
Dodatne zanimljivosti
Gastrointestinalni stromalni tumor (GIST) specifična je vrsta mekotkivnog sarkoma te je najčešći sarkom gastrointestinalnog trakta. GIST nastaje u probavnom sustavu bilo gdje od jednjaka do rektuma, a najčešće se nalazi u želucu i tankom crijevu. Rijetko, GIST nastaje drugdje u trbuhu izvan probavnog trakta. Bolest je u većine bolesnika manje agresivna od tipičnog sarkoma, te je osnova liječenja u lokaliziranoj bolesti operacija, dok se kod prisustva metastaza primjenjuje sustavna terapija. U okviru sustavne terapije odobren je čitav niz lijekova, od kojih se najviše u 1. liniji terapije koristi ciljani lijek imatinib, no ovisno o podnošenju terapije te rezultatima liječenja mogu se primijeniti i drugi. Primjerice, za bolesnike s detektiranom PDGFRA ekson 18 mutacijom preporuča se primjena avapritiniba.
Potrebno Vam je više informacija o ovoj temi? Kontaktirajte nas.